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..巨球蛋白血症浆细胞病
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。 巨球蛋白血症浆细胞病
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巨球蛋白血症是血液中 IgM 浓度单株性增高 , 引起 IgM 增高的病较多。 1944 年 Waldenstrom 首先 描述分泌 IgM 的淋巴浆细胞样细胞肿瘤 , 伴有淋巴结、肝和脾大。其主要临床表现为高教滞综合征。病因未明 , 男性发病率稍高于女性 , 且随年龄增长而增 加 , 中位年龄为 64 岁左右。主要包括以下三种 : 3 良性单株性巨球蛋白血症 : 病人常无症状 , 且无贫 血、淋巴结和肝脾大或骨髓病损 , IgM 浓度小于 30g/L, 单株性巨球蛋白表达抗 I 或抗癌活性 , 且能 在低温时凝集红细胞。约 10% IgM 系为冷凝蛋白 , 即 为冷凝集素综合征 , 可持续产生该类自身抗体而致溶血性贫血。② B 淋巴细胞肿瘤病 : 包括慢性淋巴细胞 白血病 ( 其 B 淋巴细胞单克隆增多 , 超过 5 X 109 /L) 和淋巴瘤活检确诊者 , 通常用免疫病理技术可证实也产生单株性 IgM 。③淋巴浆细胞性肿瘤 : 如巨球蛋白血症 , 即原发性巨球蛋白血症 ; 如有溶骨性病损 , 则可分类为 IgM 骨髓瘤 ; 此外 , 髓外浆细胞瘤也可产生 IgM 。
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本病的增殖细胞为浆细胞样淋巴细胞 , 可浸润至肝脏的门脉区、肾或全身其他脏器 .并明显地导致脾 脏和淋巴结肿大。严重者侵犯中枢神经系统。
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主要临床表现 : ①一般症状 : 起病隐匿 , 常见主诉为疲乏 , 出血及体重减轻。鼻出血是最常见的表现 .口咽、消化道出血和紫癫也常见。②高站滞综合征 : 神经系统常诉头痛、眩晕、眼球震颤、嗜睡和昏迷。 1/3 病人有视觉模糊及其他障碍 , 并有出血素质。③冷球蛋白 : 冷过敏亢进、雷诺现象、冷性草麻彦或冷紫癫是某些血清冷凝蛋白病人的主诉。④体 征 : 苍白、肝牌大和外周淋巴结肿大是多见体征。急性大脑功能失调 , 周围神经病变可累及感觉和运动神 经部位 ; 此外 , 可有突发性耳聋、进行性脊柱肌肉萎缩和多灶性脑白质病。肺部亦可受累 , 也可发生充血性心力衰竭。
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