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..浆细胞病治疗及预后
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。 浆细胞病治疗及预后
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由于原发性巨球蛋白血症甚少见 , 且病情各异 ,特征多变 , 治疗应根据不同的情况制订方案。根据个 案经验的总结 , 一般认为以下病情可作治疗上参考 : ①本病早期 , 病情稳定 , 进展缓慢 , 无明显症状 , 无肝脾淋巴结肿大 , 无神经系统改变 , 无贫血、出血、 无高结滞血症 , 可不予治疗 , 可密切追踪观察 , 定期测量 M 蛋白 ; ②有症状的患者 , 必须化疗 ; ③有高教滞综合征的患者 , 除使用化疗外 , 可采取血浆透析。
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1. 化疗 以选用皖化剂最适宜 , 瘤可宁、马法兰、环磷酷胶均有效。缓解率 40%_66%, 以瘤可 宁首选 , 为 6_8mg/d, 分次口服 , 当白细胞或血小板减少时减量 , 病情稳定可停药 , 但要密切随访。有些病例临床上酷似慢淋白血病 , 可用慢淋白血病的化疗方案。如酷似淋巴瘤 , 可用 MOPP 方案。
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2. 血浆透析教滞综合征的一切特征经血浆透析后可消除。进行血浆透析时 , 需不断测定血清教滞 度来作指导。一般每月移除 4_6U 的血浆。症状控制后 , 血浆透析并不能完全停止。以上方法无效时 , 可采用持续流人的血细胞分离器进行长时期的血浆置换疗法。
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( 二 ) 影晌预后的因素 本病预后与两个主要因素有关 : 即病情进展情况以及对症治疗的反应。
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1. 病情进展情况 本病呈良性进展者 , 生存期可达 10 年以上 , 多数 13_16 年 , 未经化疗亦可达 8 年之久。恶性进展者 , 生存期为 3. 2_3. 9 年。据文献报道 , 在出现第一个并发症后 , 平均存活期 38_ 40 个月。
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2. 对治疗的反应 患者对治疗的反应决定生存期长短 , 有效组平均生存期为 4 年 (49.2 月 ) , 无效组平均生存期为 2 年 (24. 1 个月 ) 。本病的死因多为 高教滞综合征所致 , 患者有出血、血栓形成、充血性 心衰等。此外 , 溶血、感染 ( 败血症 ) 亦为重要原 因。少数病例在终末期变为淋巴瘤、免疫细胞肉瘤和 急粒白血病而死亡。
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3. 社会心理因素 本病起病缓慢 , 无症状者需 长期随访 , 定期测量 M 蛋白 , 有症状者坚持化疗 , 因此经济因素对疾病的预后起一定的作用。
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