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..淋巴瘤概述 |
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淋巴瘤 ( lymphoma) , 常称恶性淋巴瘤 (malignant lymphoma, ML), 是原发于淋巴结和 ( 或 ) 结外淋巴组织的恶性肿瘤 , 有淋巴细胞和 ( 或 ) 组织细胞的大量增生 , 恶性程度不一。由于迄今为止未发现有淋巴系统的良性肿瘤 , 所以可以省去恶性 , 称为淋巴瘤。淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lympho- ma, HL) 和非霍奇金淋巴瘤 (non- Hodgkin lympho- ma, NHL) 。霍奇金淋巴瘤曾称为霍奇金病。最近研究表明其肿瘤细胞起源于生发中心的 B 细胞 , 故更名 HLo HL 和 NHL 均发生于淋巴组织 , 但病理和临床表现各异 , 预后不同。
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恶性淋巴瘤在世界上属常见恶性肿瘤。近来欧美国家的 NHL 的发病率有上升趋势 , 特别是经济发达地区 , 而 HL 则显著下降。 1997 年美国新发现的 HL估计有 7500 例 , 发病高峰年龄在 20_29 岁和 60 岁以上。男性发病主要在 10 岁以下和 50 岁以上 , 而女 性主要在 1O_40 岁 , 白种人发病率占 HL 的 90% 。 美国 NHL 占所有肿瘤的 4%, 每年因肿瘤死亡的人数中 NHL 占 4%, 特别是与艾滋病 (AIDS) 有关的患者增多。美国癌症控制中心统计 , AIDS 患者有 3% 发生淋巴瘤 , 另外也有其他原因。 1973-1994 年间美国 NHL 年龄调整发病率 , 平均每年升高 3%, 发病率已上升至恶性肿瘤的第五位 , 而 HL 每年下降 。 0.6% 。而我国 , 以上海为例 , 1993-1994 年统计 , 经标准化后淋巴瘤的发病率男性为 14.4/10 万人口 , 女性为 6.0/10 万人口 , 而 1972-1974 年则分别为 3.3/10 万人口及 1. 8/10 万人口。在本病的两大类型中 , 据全国淋巴瘤病理协作组近万例统计 , HL 仅占淋巴瘤的 8%_11%, 明显低于欧美国家 , 欧美国家 为 1/4.
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淋巴结是霍奇金淋巴瘤最常累及的部位 , 特别是颈部淋巴结 , 占 60%, 而肠系膜淋巴结及 Waldoyer 淋巴组织一般受累较少。但是不同类型的 HL 也有不同的好发部位 , 如结节硬化性 HL 最易累及纵隔淋巴结 , 而混合细胞型 HL 则首先累及腹腔淋巴结及上颈 部淋巴结。淋巴结亦是 NHL 最易受累的部位 , 但更易侵犯结外淋巴组织如咽淋巴环、纵隔、胃肠及骨髓 , 首发部位以结外侵犯者占 1/3 (26%_49. 5%) 。
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我国淋巴瘤的发病年龄高峰在 31_40 岁 , 国外在 20_30 岁和 50 岁以上 , 男性多见。由于病变部位及范围不同 , 淋巴瘤的临床表现变化多端。原发病变可见于淋巴结 , 也可见于淋巴结以外的组织器官如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、皮肤等。 1999 年国内资料显示原发于淋巴结内占 42.2%, 而原发于淋巳结外占 57.8%, 远比协和医科大学报道的要高得多。
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淋巴结肿大为本病特点。以表浅淋巴结肿大为首发症状的占 69.6%, 尤其 HL, 淋巴结内受累占 90% 。淋巴结受累以颈部多见 , 左右颈部之比例相似。如果额下、腋下淋巴结肿大要考虑恶性淋巴瘤。 淋巴结特点 : 无痛性、表面光滑、质韧、均匀 , 早期活动 , 孤立 , 晚期可融合 , 与皮肤粘连 , 不活动或形成溃疡 , 淋巴结为进行性增大。在少数情况下 , 增大的淋巴结经抗炎、抗结核治疗后 , 可一度缩小 , 以后再度增大 , 给人以假象。另外少数病人在饮酒后增大的淋巴结出现疼痛 , 此情况多见于 HL 的结节硬化型。在 HL, 淋巳结受累多为邻近部位 , 而 NHL, 受侵之淋巴结为跳跃性 , 无一定规律性。
结外病变可有 :
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淋巴环 ( 韦氏环 ) : 是指包括鼻咽、软腾、扁桃体、口咽以及舌根在内的环状淋巴组织。 NHL 常侵犯咽淋巴环 , 占 30%, HL 则很少侵及此环。大部分患者因为扁桃体肿大或颈部淋巴结肿大而引起注意 . 有异物感和疼痛。扁桃体表现为外生性肿块 , 可光滑无溃疡 , 也可有溃疡坏死。肿块大则有呼吸困难 .多为单侧肿大 , 少数双侧肿大 , 但也有资料显示双侧多于单侧。鼻咽部淋巴瘤临床上主要表现为颈部淋巴结肿大、咽痛、鼻塞、听力障碍 , 与鼻咽部鳞癌不易区分。
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胃肠道 : NHL 多侵及胃肠道 , 占结外病变的 55%, 以小肠好发。早期无特殊症状 , 以后出现消化不良 , 上腹胀痛等不适 , 晚期可有呕血、黑便、贫血、消瘦。 X 线检查无特异性 , 胃镜检查可确诊。小肠淋巴瘤以十二指肠及回肠多见 , 临床上有腹痛、腹泻、便血 , 病程进展可触及包块伴消瘦、贫血及肠梗阻的临床表现 , 亦可穿孔。多在术中、术后确诊。
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肝脾 : 首发于肝牌的淋巴瘤少见 , 侵犯肝脾则多见。国外报道 , HL 患者中结外受累者 , 肝脏占 3%, 脾脏占 3.5% , 肝实质受侵可引起肿大 , 肝区疼痛及压痛 , 晚期常见黄瘟及其他部位受累 , 肝功能异常与肝受累关系不密切。 HL 早期脾大不多见 , 随着病情 进展而增多 , 一般在 10% 左右。 HL 脾脏增大者 , 经病理检查 , 仅 32% 有病变 , 可见脾受累程度与临床所见并不一致。肝脏有病变者 , 系从脾脏通过门静脉播散而来 , 故此时脾脏已受累 , 患者预后差。
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纵隔及肺部 : 纵隔既是 HL, 也是 NHL 的好发部位 , 早期多无明显症状 , 随着淋巴结肿大 , 并融合成块 , 可发生上腔静脉压迫症 , 也可压迫气管 , 脯神经而产生相应的症状。原发于纵隔而无浅表淋巴结肿大 NHL, 应尽量用胸腔镜 , 甚至不惜开胸手术 , 活 检以明确诊断。
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原发于肺的淋巴瘤少见 , 若病程进展 , 则肺部侵犯增多 . Filly (1976) 报道 , l\1L 侵及肺 , 约占 10 %--- 20%. 尸检高达 50% 。早期多元任何症状 , 稍后可有干咳或少许清痰 , 晚期可出现咳嗽、咳痰气喘、呼吸困难 , 进而感染、发热。淋巴瘤亦可侵及胸膜 , 被累及的胸膜呈结节状 , 直径大于 1cm 。胸膜受侵可有渗出液体 , 为淡黄色或血性。胸腔积液可单侧或双侧。早期可有胸痛 , 待积液增多 , 则疼痛消失 , 伴气憋、气喘等症状。
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腹膜后及肠系统淋巴结 : 淋巴瘤常累及腹膜后及肠系膜淋巴结 , 肿大淋巴结可融合成块 , 体格检查可扪及腹部包块。腹膜后淋巴结受累 , 易有全身发热的症状 , 即使淋巴结很小 , 也可出现高热 , 故在恶性淋巴瘤患者 , 不明原因的发热 , 抗炎治疗无效 , 应考虑有腹膜后淋巴结受累的可能。
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皮肤 : 皮肤恶性淋巴瘤 (cutaneous malignant lymphoma, CML) 是指以皮肤损害为初发或突出表现的恶性淋巴瘤 , 可以原发或继发于淋巴结和其他器官。原发性皮肤恶性淋巳瘤应明确只限于皮肤 , 自诊断后至少 6 个月以内 , 经仔细、全面检查 , 无任何可 以检出的皮肤以外受累的证据。原发性皮肤恶性淋巴瘤其临床表现、免疫表型、生物行为和预后均与继发性 CML 或淋巴结 ML 不同 , PCML 在结外 ML 中占第 3 位 , 其中最常见的临床类型为草样霉菌病 (my- cosis fungoides, MF), 其他少见的有 Sezary 综合征 (ss) 、原发性皮肤 CD30 ( 十 ) 及 CD30 ( 一 ) 的 ALCL 。
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MF 是 -种由中 / 小 T 淋巴细胞恶性增殖为主 , 胞核呈典型脑回状的皮肤原发性恶性淋巴瘤 , 起源于 亲表皮的皮肤 T 淋巴细胞 , 其临床表现依据病理分期不同而不同 , 皮肤可呈斑片状损害、肿块等。
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骨髓 : 骨髓是 ML 常累及的部位 , 表现为骨髓侵犯或白血病 , 多为疾病晚期表现之 -, 多见于 NHL 。 骨髓受累后行骨髓活检阳性率比穿刺阳性率高 30%,所以主张两部位骨髓活检 , 以明确诊断。ML 还可侵及心脏、泌、尿生殖系统、骨、乳腺、甲状腺、中枢神经系统等 , 而出现相应症状。
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