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CML 患者巨脾伴腹部压迫症 , 且白细胞总数高 . 经化疗效果不显著者 , 可行脾区放射治疗 , 放疗后症状改善 , 脾脏缩小 , 但缓解期短。
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1. 白细胞剔除术 CML 患者白细胞数明显增高 >100X109/L, 易发生各种淤积症状 , 即所谓高白细胞综合征。可采用白细胞分离机行白细胞分离术 , 使 白细胞迅速降至 50X 109/L 以下 , 此时再行化疗可减 少化疗药物用量及化疗相关的并发症 , 如高尿酸血 症、高钢等。
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2. 髓移植 (BMT) 治疗日前唯一可以治愈慢粒的方法是 : 大剂量化疗十全身照射后行异基因骨髓移植 ( Alla- BMT) , 尤为对年龄在 40 岁以下有 HLA 相符的同胞兄弟姐妹供体的 CML 患者。根据国际骨髓移植登记组的资料 , 1989-1995 年共有 3409 例 CML 接受了 Alla-BMT, 3 年生存率平均为 43%, 随着移植技术的日益进步 , 其生存率将会逐 渐增高。
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自体外周血干细胞移植 (ASCT) 和自体骨髓移植 CABMT) , 一般在慢性期 , 经治疗缓解 , 最好在 半年内用血细胞分离机自患者外周血中分离出臼细胞或 1 次收集足量的自身骨髓 , 低温液氮保存 , 经大剂量化疗和放疗预处理后 , 再将储存的自身造血干细胞和骨髓复温回输给患者 , 使患者生存期延长。
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因异基因骨髓移植尚存在着合适供体的髓源困难。外周血干细胞和自体骨髓移植 , 虽无 GVHD, 但残存的白血病细胞克隆净化和清除也有一定的难度 , 所以此项工作也受到一定的牵制 , 故目前化疗仍为主要治疗手段。
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3. 加速期治疗 CML 加速期的治疗较慢性期困难 , 原则上采取更强的措施 , 如大剂量阿糖胞音 , 利用慢性期骨髓作自体骨髓移植能使患者回到慢性期 , 这样可能存活更长。
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4. 慢粒急变期 (BP) 的治疗慢粒急变后 , 采用急性白血病的化疗方法 , 除支持治疗外 , 根据急变类型选择适当治疗方案。急粒变 , 可采用急粒的诱导方案 , 但治疗反应均差。急淋变 , 可用 VP 、 VDP 、 VDLP 方案 , 有效率可达 60%, 但生存期短 , 中位生 存期 6 个月左右 , 有效病例同急性白血病的维持治疗方案 , 也要防治 CNSL 。临床上可试用新药如 5- 杂氮胞略院十米托惠酿可达 20% 反应率 , 或大剂量阿糖胞苷。急变后 Alla-BMT 治疗成功率 <10% 。
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5. 中药治疗中医认为本病因毒致淤。基本治 疗原则为清热解毒 , 活血化淤。在本病进展过程中 , 正气逐渐受损 , 尤其晚期 , 元气已衰 , 此时要注意扶植正气 , 并辅以怯淤解毒 , 如八珍汤加青黄散 , 犀角地黄汤加青黄散加减等。
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6. 预后 慢粒患者慢性期行化疗多数可得到病的完全缓解 , 历时在 14 年左右 , 也有长达 15 年以上者 , 而到加速期 , 由于耐药性的产生 , 对化疗反应较差 , 多难能完全缓解 , 而到急变期 , 无论是何种类型急变 , 化疗均难奏效 , 其他疗法均见效不佳 , 且多在 1 年内死亡。死亡原因为急变、严重感染、出血、浸润和全身衰竭。
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