肝母细胞瘤的转移

对右上腹包块 , 首先要区别是在肝内或肝外 , 鉴别良、恶性肿瘤 . 乏一步确定原发或继发肿瘤。

( 一 ) 肝细胞癌转移

本病和肝母细胞瘤同为儿童最常见的肝脏原发恶性肿瘤 , 发病年龄、较研母细抱瘤高 ,5 岁以前罕见。肝细胞癌可产生伴瘤综合征 (paraneoplaetic syndrome) , 包括性早熟、高钙血症、骨质稀疏、红细胞增多症、低血糖、男子女性化、高脂血症等。病变可为单发 , 也窜见多结节型和弥漫型。坏死囊变少见 , 常有门静脉瘤栓形成。 B 超扫描呈低回声、等回声毒回声不均匀。 CT 扫描平扫呈低或等密度区 , 罕有钙化。增强早期呈高密度 , 但密度迅速匾低。肝静脉回流受阻可引起 Budd-Chiari 综合征。

( 二 ) 肝转移瘤

以神经母细胞瘤最多见 , 典型的多发性转移瘤诊断较易 , 但当肿瘤融合 , 肾上腺原发性不明显时诊断较困难。但发现有腹膜后淋巴结肿大时 , 应首先考虑神经母细胞瘤转移。肾母细胞瘤、淋巳瘤等亦可发生肝转移 , 结合临床不难诊断。

肝肿物 B 超扫描 CT 扫描核素静态扫描闪烁血管造影血管造影肝母细孤立回声增强灶 , 多发性境界灶性缺损 ( 冷结动、静脉分流 , 血胞瘤不均匀 , 伴囊性清楚的低密度节 ) 管包埋变及钙化灶 , 有分隔或不均匀增强 , 伴钙化肝细胞多发回声增强或多发境界模糊 , 低灶性缺损混合血流异常肿瘤血管染色癌减低区 , 不均密度灶 , 均匀或匀 , 具环形晕征不均匀增强        未分化多数分隔的囊性低密度址 , 分隔、境界清楚的冷结无血管性病址少血 , 无血供应胚胎性肿物 , 或不均匀周边或不规则节肉瘤回声强化肝血管多数高回声病灶 , 境界清楚 , 边缘增多数灶性缺损迅速均匀一致灌肝动脉粗 , 早期出瘤大肿瘤内有囊     强的低密度灶 , 注现引流静脉 , 造性无或低回声延迟扫描呈均影剂长期滞留等强化于窦状朦继发性多发广泛、境界模多发低密度区 , 不多发性缺损 , 境界灌流低神经母糊的回声不均均质增强 , 或环模糊细胞瘤匀区 , 不规则钙形钙化      继发性孤立圆形境界清孤立低密度灶 , 不灶性缺损灌流少肾母细楚的回声不均均等增强胞瘤匀区 , 伴囊性病变肝脏肿无回声区多个低密度灶 , 可灶性缺损无血管区可见新生血管周边缘环形增强围肝实质染色 , 边缘不规则

近 80% 的肝母细胞瘤病人在诊断后 1 年内死亡 , 手术切除率低 , 短期内复发。但也有存活到 16 年者。多采用 B 超扫描作定期随诊。化疗期间 B 超扫描有助于判断肿物的存在 , 显示其大小变化。治疗 1 个月后即可见肿瘤缩小 , 但也可因肿瘤坏死所致肿瘤体积增大。如在原来强或混合性回声区出现无回声区 , 提示坏死 ; 如变为均匀一致 , 提示肿瘤完全退化的可能。在化疗后随访中 , 瘤内钙斑可增多 , 血管造影可显示新生血管减少或消失 , 肿物效应减少。有时于残瘤肿瘤的周围实质出现蜷曲的血管 , 是原来伸展的血管蜷缩所致。文献中提到只要有 15% 正常肝叶或肝段保存 , 则在术后几个月 , 新生的肝组织可恢复到原来大小。