慢性淋巴 癌 细胞白血病 (chronic lymphocytic leu- kemia, CLL) 是淋巴细胞的增生与蓄积所致的一种 疾病。除血液形态学变化外 , 还有免疫球蛋白异常 , 故被认为是 " 免疫无能淋巴细胞蓄积病 " 。本病在欧 美较常见 , 其发病率占白血病的 25%, 而日本 (3.4%) 与我国 (1. 1%     3. 2%) 均少见。本病发病年龄以中老年为多 , 男女之比为 23 : 1 。由于慢淋白血病起病缓慢 , 常迁延数月或数年才来就诊 , 不少 病例因其他疾病检查血液时而偶然发现。

一、淋巴癌的 临床表现

1. 全身症状 CLL 起病缓慢 , 早期可无自觉不 适。全身症状多见疲乏元力、消瘦、体重减轻、出汗 或发热等。

2. 肝脾大脾肿大较常见 , 约占 1/3 左右的病 人 , 轻至中度肿大。肝大的程度不如脾脏 , 当肝明显 肿大伴肝功能损害时 , 常提示晚期病变 , 腹水罕见。 本病还可因胆道浸润而发生梗阻性黄瘟。

3. 淋巴结肿大为全身性 , 占 80% 以上 , 最常 见于颈部、腋下、腹股沟等处。淋巴结常呈中等度 肿大 , 表面光滑 , 元压痛或粘连。可有纵隔、肠系 膜或腹膜后淋巴结肿大 , 由此引起局部受压的症状 , 如上腔静脉综合征、气管受压、肠梗阻或腰背痛 等。

4. 其他①皮肤 : 50% 病人有皮肤表现 , 有特 异性的 , 也有非特异性的 , 带状殖彦较常见 ; ②感 染 : 尤以化服性肺炎多见。后期可发生严重的感染 , 包括细菌、病毒、真菌等多种病原体 ; ③浸润 : 胃肠 浸润可见纳差、腹胀、消化不良、黑便、腹泻等。肺 部的表现为肺浸润和胸膜渗出 , 可引起呼吸道的症 状。骨髓系统可有骨痛、溶骨 ' 性改变及骨硬化。 20% 的病人有蛋白尿、血尿 , 并可发生肾结石。

二、淋巴癌治疗

(1)化学 单一化疗苯丁酸氮芥 (CB134S) : 属烧化剂。是治疗 CLL 的首选药物 , 有效率达 70% 以上 , 一般 O. OS_ O. 1mg/ (kg · d) 直到病情控制 , 须维持治疗者 , 剂 量在 O. 04_0. OSmg/ (kg · d) 直至缓解。副作用有恶 心、呕吐、白细胞或血小板减少等。氟盹拉滨单磷酸盐 (fludarabine monophosphate) 作用机制是干扰腺昔核昔酸代谢 , 对进展型慢粒半数 有效 , 可按 25_30mg/(m2 . d), 5 天 , 静滴 , 每间 歇 4 周重复疗程。去氧助间霉素 ([ 汇曰 : 为腺昔脱氨酶强力抑制剂。在体内迅速代谢为 ATP 脱氧腺昔 , 抑制 DNA 合成。治疗 CLL 有效率 20%_30% 。

   环磷酷胶 (CTX) : 也是较常用药物 , 对 CB1348 无效亦可选用。常用剂量 2_5mg/(kg . d) 。

皮质激素 : 泼尼松 30_40mg/d 常与烧化剂使 用 , 对合并自身免疫性溶贫或免疫性血小板减少者有 效。