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..室管膜瘤治疗及预后
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。关于室管膜瘤的治疗多主张以手术切除为主 , 辅以其他治疗的综合治疗。单纯某→种治疗方法效果均不甚理想。
( 一 ) 手术治疗
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手术目的主要在于 : ①解除肿瘤对脑组织的直接压迫 , 最大限度的切除肿瘤 ; ②去除因脑瘤对生命的 威胁 ; ③恢复和重建脑脊液循环通路。
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室管膜瘤由于对周围组织的浸润性较低 , 属比较 良性 , 且在脑室内有一定活动度 , 一般应行较彻底的 于术切除。位于第四脑室者可经后颅窝正中切口人 路 , 切开下蚓部 , 分离肿瘤与周围粘连 , 进行分块切 除或完整切除 , 粘连紧密难以分离者可残留部分肿 瘤 , 以免损伤延髓 , 但必须使第四脑室通畅。对位于 侧脑室前部的肿瘤 , 一般采用前额人路 , 在额上、中 回之间切开脑组织进人侧脑室 ; 对位于侧脑室后部的 肿瘤 , 则由顶叶后上部或颜叶后上方切开皮质进入脑 室 ; 位于侧脑室下角的肿瘤可经额中回人路。位于三 脑室的肿瘤一般多采用右侧前额经侧脑室人路 , 通过 扩大的室间孔进入第三脑室 ; 也可以通过大脑纵裂 , 切开脱服体前部进入三脑室切除肿瘤。对肿瘤位置较 深者需注意避免损伤丘脑、中脑、大脑内静脉等。对 粘连较紧或浸润范围较广者 , 手术应在保证病人生命 安全和解除脑脊液梗阻的原则下 , 尽可能做较彻底的 切除。如于术未能解除梗阻 , 可行侧脑室 -小脑延髓 池分流术。有条件者应采用显微外科技术 , 尽可能切 除肿瘤。术中操作应轻柔、准确 , 防止脑组织过多牵 拉 , 以免引起脑干水肿等严重并发症。术中应严密止 血 , 以防止血肿形成。肿瘤切除不彻底者术后常规行 放射治疗 , 以控制肿瘤复发。放射治疗范围应包括颅 脑和椎管。对颅脑只作肿瘤区照射 , 但照射区应较 大 , 以包括所有可能受侵犯的部位 , 放射剂量应达到50 60Gy/6 周 , 腰髓段脊髓照射可达到 60Gy/7 周 , 上胸段和颈段照射量应小于 45Gy, 否则易造成永久 性脊髓损害
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关于室管膜瘤的预后 , 据报道术后辅以放射治疗 者 , 平均生存时间较未行放射治疗者要长 , 术后 5 年 生存率约 45%, 长期存活有达 20 年以上者。影响其 长期生存的原因主要是复发 , 术后平均复发在 20 个月后 , 复发率约 10% 35%, 复发时间儿童较成人为短。恶性室管膜瘤复发更快 , 其 5 年生存率在 1/3 左右。
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刘道坤 (1982) 报道成人四脑室肿瘤 40 例 ( 其 中室管膜瘤 19 例 ), 29 例作肿瘤全切除 ,11 例作次 全切除 , 16 例接受放疗 , 有 3 例术后死于急性脑干水肿 , 死亡率 7.5% 。余 37 例随访 2 8 年 , 10 例死于肿瘤复发 , 存活期 8 月 4 年 7 个月。目前存活的27 例中 , 有 9 例己达 5 8 年 , 这 27 例中有室管膜瘤 9 例。认为四脑室肿瘤除良性外 , 不论全切除与否 , 均应早期行放射治疗。罗世祺等 (1990) 报道儿童四脑室肿瘤 118 例 , 其中室管膜瘤 22 例 , 全切除或近全切除者 97 例 (82%) , 其余为大部分或部分切除 , 仅有 2 例导水管 未打通需要行 T orkildson ( 侧脑室一枕大池分流术 ) 手术 , 术后当日全部清醒。有 1 例 (0.84%) 1 月内 死于颅内感染 , 6 例术后有不同程度的周围性面瘫 , 为术中损伤面丘所致。术后 80% 的病例发热 5_7 天 消退。罗氏提出第四脑室肿瘤切除手术高质量的标准 是 : ①脑脊液梗阻的问题满意地解决 , 这是必须做到 的要求 ( 不包括须作分流手术者 ) , 否则手术为失败 ; ②最大限度的切除肿瘤 , 而最小程度的影响脑干的解 剖生理功能。本组手术死亡率低于 1%, 而且术后元 1 例因脑干受损出现昏迷 , 手术效果好的原因是术前 辅助设备 (CT 、 MRI 代替了过去常规的脑室造影 ) 及于术器械的进步 ( 手术显微镜、双极电凝器、超声 吸引器的应用 ) 对疗效的提高有很大作用。经过总结 经验 , 近 5 年来手术近期效果已达到国际先进水平。
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费舟等 (1993) 于术治疗室管膜瘤 35 例 , 侧脑 室 12 例 , 三脑室 6 例 , 四脑室 17 例 , 均行全切或次 全切除。结果痊愈 22 例 (62.8%) , 好转 10 例 (28.9%) , 死亡 3 例 (8.9%), 真正起源于脑室内壁 的肿瘤多为良性 , 可手术切除 , 但由于肿瘤较少累及 脑实质 , 神经定位症状及体征出现较晚 , 不易早期诊 断 , 往往误诊为 " 偏头痛 " 、 " 血管性头痛 " 、 " 消化不 良 " 等 , 延误了治疗时机。
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为了提高手术治疗效果 , 应该做好充分的术前准 备 , 严格掌握手术切除肿瘤的限度。对邻近脑重要结 构的恶性肿瘤 , 不宜勉强行全切除术 , 可行肿瘤部分 切除 , 辅以内引流。如条件允许 , 应采用显微手术尽 可能切除肿瘤 , 加强术后治疗及护理。
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