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..松果体区肿瘤治疗及预后
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松果体区肿瘤的治疗以手术治疗和放射治疗为主。
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( 一 ) 手术治疗 松果体区肿瘤的治疗经过近半个世纪的探讨 , 尽管总的趋势是采用较保守的于术。但近年来 , 由于影像学、显微外科技术的发展和手术入路的改进以及人们对松果体区显微解剖的深入研究 , 主张手术彻底切除肿瘤的学者日益增多 , 即对于术持较积极的态度 , 主张条件允许情况下的彻底切除 , 是治疗的根本手段。特别对于脑膜瘤、畸胎瘤等对放射不敏感的良性肿瘤。手术人路以经枕小脑幕途径最受推崇。这是因为 : ①随着神经影像、显微外科的进步 , 使该区肿瘤的全切率明显提高 , 直接死亡率和病残率降低 , 死亡率已低于 5% 以下 , 而姑息性手术的死亡率亦为 5%_12% 。②手术可以明确肿瘤性质 , 为进一步治疗打下可靠的科学基础。③此区肿瘤有 20% 以上为良性 , 在儿童期良性肿瘤高达 50% 左右 , 这类肿瘤对放疗无效 , 有时放疗可引起神经系统损害 , 在儿童可出现下丘脑垂体功能减退。④部分恶性肿瘤包膜完整或边界清楚 , 有全切除的可能性。⑤恶性肿瘤作部分切除达到瘤内减压作用 , 对以后的放射治疗引起的肿瘤水肿压迫中脑有预防作用。⑥根据现代影像技术 , 术前能明确肿瘤生长方向、范围及与重要神经结构的关系 , 为选择适当的手术人路创造条件。
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关于手术适应证 , 丁育基提出以下几点 : ①肿瘤发展阶段 : 临床表现有颅内压增高 , 但肿瘤侵袭周围结构不广泛 , 脑干受累相对轻微者适于手术治疗。反之 , 病情已届晚期 .已有颅内蔓延种植及有颅外转移者不宜于术切除。②脑室外引流试验 : 采用脑室外引流解除颅内压增高后病情明显好转 , 表明脑室系统梗阻是主要矛盾 , 可以先考虑捷径手术。相反 , 颅内压增高虽已解除 , 但脑干症状仍然明显 , 则说明脑干受肿瘤压迫的问题必须解决 , 此类病例应考虑直接切除肿瘤。③肿瘤的病理性质 : 如系浸润性肿瘤 , 则以捷径手术为宜。如为非浸润性 , 而全身情况较好时可以手术切除。④年龄因素 : 年老患者以捷径手术为主 , 儿童病例要多争取直接手术切除。⑤肿瘤对放射线敏 感程度。⑥病人及亲属对于术治疗的态度也要适当考虑。
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目前多数学者认为松果体区肿瘤根治性的治疗应当是 : ①尽可能彻底切除肿瘤 , 术后再用放射治疗 ; ②先行分流术 , 然后再行肿瘤切除术。 Ventureyra 提出 " 积极手术 " 的观点 , 如果对肿瘤能够进行活检 , 就应当将肿瘤完全切除。他认为 " 盲目 " 放疗比 " 直视 " 手术的危险性更大。松果体区肿瘤位于颅腔深部 , 地处许多重要血 管、神经结构的间隙内 , 手术切除肿瘤时易损伤中脑、间脑和重要引流静脉 , 如大脑内静脉、大脑大静脉 , 手术难度大 , 危险性亦大。故应根据肿瘤发展方向、大小、侧脑室扩张程度、肿瘤的发展阶段来决定手术入路 , 操作上力求轻柔以减少对脑干的影响 , 妥善分离和保护深部引流静脉 , 先行囊内切除 , 再分离切除囊壁。部分病人肿瘤可以完全切除而治愈。大部分病人因肿瘤与脑干粘连等因素影响 , 只能行部分切除 , 肿瘤终将复发。对肿瘤不能切除者可采用侧脑室一小脑延髓池分流术、第三脑室终板造瘦术或侧脑室心房分流术以解除脑室系统梗阻 , 也可在内镜下行以上手术和肿瘤活检 , 然后行放射治疗 , 仍可得到较好的结果 , 多数病人可获长期生存。文献报道松果体区肿瘤以前的手术死亡率达 30%_50% 。
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随着 CT 、 MRI 的普遍应用和显微外科技术的发展 , 松果体区肿瘤全切除的病例大大增加 , 手术的死亡率已降到 5%_10% 。有报道术后 80% 的病人可生 存 8 个月到 8 年。 Hoffman 等在 1975 一 1982 年间采 用显微外科技术行松果体区肿瘤全切除 23 例 , 仅 1 例死亡(4.3%) 。
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陈克福等 (1988) 介绍经枕小脑幕上入路治疗 9 例松果体区肿瘤 , 全切除 4 例 , 不全切除的 5 例同时 作了脑脊液分流术 , 病理证实 6 例为松果体瘤 , 3 例 为神经胶质瘤。结果 2 例死于颅内感染 , 7 例出院时 情况良好 , 随访 1_6 年 , 平均 2. 7 年 , 仍存活 4 例 , 其中 1 例己生存 6 年多 , 在 4 年前恢复正常工作。该 手术人路的优点是 : ①手术暴露较好 , 肿瘤和邻近结 构显示清楚 ; ②损伤组织小 , 易于避免大脑大静脉的 损伤 ; ③如果肿瘤不能完全切除 , 可同时行脑室脑池 分流术。
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罗世祺等 (1988) 采用枕部经小脑幕人路治疗46 例松果体区肿瘤 , 全切除或大部分切除者占 80% 。 除术后早期死亡者外 , 病情稳定和症状体征不同程度 改善者 39 例
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