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..髓母细胞瘤概述
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。髓母细胞瘤来源于胚胎残留组织 , 发生于小脑蚓 部或后髓帆 , 是儿童后颅窝常见的极度恶性肿瘤。于 1925 年为 Bailey 和 Cushing 所命名 , 曾被认为是不治之症。自 1953 年以后 , 由于术后整个神经轴放疗的应用 , 加之其他辅助治疗的进一步完善 , 使患者的 5 年存活率提高到 60% 以上。 Bailey 认为 , 髓母细胞瘤 的发生是由原始髓样上皮未继续分化的结果 , 这种来 源于胚胎残余细胞的肿瘤可以发生在脑组织的任何部 位 , 但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部 , 它是颅内恶性程度最高的胶质瘤之一。国外资料其发 生率约占颅内胶质瘤的 6%, 占儿童脑瘤的 20 % -25% 。国内资料在颅内肿瘤中占 4.8%, 占胶质瘤的12%, 约占儿童胶质瘤的 16%, 颅内肿瘤的 11. 4% 。 本文统计国内部分资料 , 在 28040 例颅内肿瘤中 , 髓 母细胞瘤 1193 例占 4.25%, 占胶质瘤 12081 例的 9.87% 。主要发生于 14 岁以下儿童 , 其发生可有家 族性 , 曾有双胞胎同时发生本瘤的报道。发病高峰在 3- 10 岁之间。少数见于 16 岁以上的成人 , 约占髓 母细胞瘤的 15%-25%, 占成年人中枢神经系统肿瘤的 0.4%-1%, 其中 80% 在 21-40 岁之间发病 , 50 岁以上者罕见。男性多于女性 , 男女之比为 3 : 1 。
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