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..髓母细胞瘤治疗及预后

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髓母细胞瘤由于以下特点 : ①生长极其迅速。 ②手术不易全部切除。③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播 散性种植的倾向。目前多主张采用综合治疗 , 以手术 切除合并放射治疗为主 , 辅以化学药物治疗及中医中药治疗。
( 一 ) 手术治疗
髓母细胞瘤恶性程度高 , 生长迅速 , 浸润范围又较广泛 , 很难达到完全根治。有关髓母细胞瘤的手术 , Cushing 于 1916 年最早报道 , 当时采用的手术 方法是枕下减压 ( 或捷径于术 ) 及肿瘤部分切除术。 1950 年以后 , Penbacker 等主张肿瘤次全切除 , 以解 除梗阻性脑积水。但有人认为所谓肿瘤全切除、部分 切除或活检术等对放射治疗之预后影响不大。近十多 年来 , 大多数学者认为全切除或次全切除效果较好 , 预后更优 , 故多强调全切除 ; 即使部分切除也一定要 解除导水管的梗阻 , 使脑脊液循环恢复到最佳状态。 对肿瘤范围不大且未侵入第四脑室底部者 , 可尽力作 肉眼所见的全切除。采用显微手术有助于肿瘤的全切 除。不过无论是全切除或部分切除 , 术后均易复发 , 且于术可使肿瘤细胞脱落 , 沿脑脊液循环通路种植播 散。对大部分生长广泛并与脑干粘连紧密的肿瘤来 说 , 于术的原则不在于彻底切除肿瘤 , 而在于尽量切 除肿瘤 , 并行枕下减压术 , 重建脑脊液循环通路 , 降 低颅内压力 , 使病情得以暂时缓解 , 为术后放射治疗 及其他治疗创造条件。于术时应注意保护脑干和延 髓 , 要注意小儿对失血较成人更为敏感 , 极易引起循 环功能障碍 , 应精细操作并使血液及肿瘤碎屑不致流 人脑室系统。侵及第四脑室底部 , 或已完全堵塞导水 管而粘连较紧的瘤组织应试行轻轻分出 , 在行部分切 除作适当减压的基础上采取侧脑室一脑池分流术以解 除阻塞性脑积水。术后根据脑脊液循环通路梗阻的解 除情况决定是否行脑室持续引流 , 以保证安全渡过术 后反应期。
髓母细胞瘤的于术死亡率已很低 , 其死亡的主要 原因是术中损伤脑干组织导致呼吸、循环衰竭 ; 术中 止血不彻底形成血肿 ; 或脑室梗阻未解除等。
早年 , 髓母细胞瘤单纯依靠于术 , 其预后很差。 北京宣武医院 (1971) 采用单纯于术治疗髓母细胞瘤 22 例 , 其一年生存率为 31.9%, 2 年生存率为9. 1 %, 3 年以上元一例存活。郝向阳报道 5 例术后 未行放射治疗的髓母细胞瘤均在一年内死亡。文献报 道多在术后半年内死亡 , 预后不佳 , 目前主张于术加 放疗。

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