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..头颈部横纹肌肉瘤影响预后的因素
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。头颈部横纹肌肉瘤影响预后的因素
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头颈部横纹肌肉瘤病史长短不一 , 多在 1-6 个 月 , 占 82.9%, 半年以上占 17.1% 。统计文献报道 的横纹肌肉瘤 80 例中 , 1 年以内死亡 38 例 , 占 47.5% , 足见其恶性程度之高。
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1. 性别与年龄男性发病率高于女性 , 儿童多 于成人 , 男性死亡率高 , 存活率低。与年龄也有明显 差异 , 严相近等报道的死亡 36 例中 , 小于 5 岁者 22 例 , 占 61%, 提示年龄最小的一组死亡率较高 ; 但 是 , 有人分析 20 例存活病例 , 1-6 岁组 6 例 , 6- 8 岁组 8 例 , 11 -15 岁组 6 例 , 说明存活组与年龄又 无明显关系。
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2. 病变部位头颈部横纹肌肉瘤生长在隐蔽部 位 , 深部组织不容易做到早期发现及早期诊断 , 这是 直接影响预后的因素。例如原发于鼻咽部、鼻窦、中 耳等部位的肿瘤 , 待症状明显时 , 大多数已向邻近组 织侵犯 , 易向颅内、大血管周围组织侵犯 , 又不容易 彻底切除 ; 距脑膜或颅底接近的头颈部横纹肌肉瘤 , 容易侵犯脑膜或颅底 , 一般情况下不能完全切除 , 治 疗效果差 ; 距脑膜或颅底较远的头颈部横纹肌肉瘤 , 比较容易切除彻底 , 治疗较好。当局限于面部、颊部 和局部病变部位者 , 手术完全可以切除病变 , 治疗效 果较好。血液及淋巴循环丰富部位的头颈部横纹肌肉 瘤 , 容易发生转移 , 故预后差。
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头颈部横纹肌肉瘤预后比四肢预后要差 , 主要原 因可能是由于发现晚 , 解剖复杂 , 不易彻底切除。眼 眶部位相对比较好 , 可能与下列因素有关 : 眼眶内淋 巴系统较少 , 有眼眶骨质限制 , 对其向周围破坏浸润 生长起到限制作用 , 容易引起眼球突出、移位 , 也容 易被早期发现 , 早期诊断 , 及时处理 ; 同时 , 相对而 言 , 眼眶肿瘤也比较容易做到广泛性切除。
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3. 大小与分期由于头颈部横纹肌肉瘤缺乏特 征性临床表现 , 所以 , 临床诊断比较困难 , 容易漏诊 误诊 , 待明确诊断后肿瘤已属晚期 , 治疗效果差。肿 瘤大小与预后也有关系 , 大于 5cm 者 , 存活率低 , 预后差 ; 小于 5cm 者 , 存活率高 , 预后好。
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I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期预后好。皮正超报道的 Ⅲ期 23 例 , 3 、 5 年生存率分别为 37.5% (6/16) 、 25% (3/12); Ⅳ 期 4 例 , 3 、 5 年生存率分别为 25% 0/4) 、 0% (0/ 4)。
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4. 病理分类本病病理分类较困难易发生延误 诊断 , 甚至多次病理检验也有误诊现象 , 有的学者报 道误诊率高达 56%--91% 。严相近报道 104 例 , 其 中 53 例初诊病理明确诊断者仅 15 例 , 符合率为 28% 0 Moore 等报道 37 例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤 , 第一次病理诊断为本病的仅 4 例 , 其余误诊为 : 恶性 肿瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、淋巳瘤、血管内皮瘤、混 合瘤等 11 种肿瘤。因此病理切片中仍需要仔细耐心 地寻找横纹肌肉方能确诊。但是 , 有的病理中无横纹 肌 , 需要根据其他病理特点来诊断。由于诊断困难因 此延误有效的治疗时机 , 或者采用了不正确的治疗手 段 , 这也会直接影响治疗效果。
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病理分类及分化程度与预后有明显关系。一般认 为 , 多形型预后较好 , 其次为胚胎型、葡萄型预后较 差 , 腺泡型预后最差。韩企夏报道横纹肌肉瘤 113例 , 多形型、胚胎型 5 年生存率分别占 33.9% 、30.6%; 腺泡型 6 例无一例存活 5 年 , 葡萄型 3 例中 仅有 2 例存活 5 年。
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近年来运用流式细胞测量术行 DNA 检测发现 , 异倍体分化程度高 , 预后最好 , 四倍体居中 , 二倍体 及多倍体分化程度最低 , 预后最差。有的学者对青少 年横纹肌肉瘤的研究亦发现超二倍体横纹肌肉瘤临床 治疗效果好 , 5 年生存率可达 96%, 而二倍体者只有 50% 。
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5. 治疗方法头颈部横纹肌肉瘤所选择的治疗 方法与预后有密切关系 , 患者生存率有明显差别。在 60 年代以前 , 由于没有应用化学治疗 , 仅施行手术 切除加放射治疗 , 存活率明显偏低 , 除原发于眼眶者 外的头颈部横纹肌肉瘤 5 年存活率一般低于 20% 。
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国内一组综合报道的耳鼻喉科横纹肌肉瘤 13 例中 , 均未用化学治疗 , 仅部分病例采用于术和 / 或放射治 疗 ,11 例随访 , 结果有 7 例于半年内死亡。
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本病治疗后局部容易复发是其特点之一 , 复发率 占 61%--100% 。但是 , 也有文献认为 , 在于术切除 时 , 如能够广泛切除 , 复发率可降低到 39% 。复发 多发生于治疗后一年以内 , 约半数在半年以内。
近 20 年以来 , 头颈部横纹肌肉瘤多采用联合治 疗 , 其方法是 : 手术、放射治疗、化学治疗 , 效果明 显提高 , 存活率明显上升。 Suton 等报道 103 例头颈部横纹肌肉瘤采用联合治疗 , 已侵犯脑膜周围组 44 例 , 3 年存活率为 45%; 眼眶周围组 23 例 , 3 年存活率为 75% ; 头颈部其他部位 36 例 , 3年存或率为75% 。又据 Maurer 等报道应用联合治疗20岁以下患者 , 5 年生存率 I 期为 80%, II 期 72%, Ⅲ期 52%，Ⅳ期20% 。因此 , 联合治疗可能是提高5年生存率较为理想的途径。
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