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..椎管血管性肿瘤概述
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。椎管内血管性肿瘤主要包括海绵状血管瘤、静脉 性血管瘤、毛细血管瘤和血管母细胞瘤。大宗病例报 道血管性肿瘤约占脊髓肿瘤的 4%_8%, 文献报道我国血管瘤比国外少 1_3 倍。本病以中青年多元 . 男性略多于女性。以脊髓的胸段最多 , 其次为腰服段 , 颈段三 少。病变常侵犯 3_4 个以上的脊髓节段 -甚至言 数累 ? 受伞胸段、腰慨段 , 或几乎为脊髓的全长。按病理可分为葡萄状血管瘤 (racemose angioma) 、海绵状 血管瘤 (cavernous angioma) 和血管母细胞瘤 ( an- gioblastoma) 三类。 Pia 将本病分为椎骨血管瘤 (vertebral body angioma) 、硬脊膜外血管瘤 ( extra- dural angioma) 和硬脊膜内血管瘤 (intradural angioma) 三大类 , 而硬脊膜内血管瘤又分为蛛网膜下血 管瘤 (subarachnoid angioma) 、软脊膜下血管瘤 (subpial angioma) 和脊髓内血管瘤 ( in tramed ullary angioma)三类。早期症状主要有疼痛和感觉障碍。中期症状主要 表现为逐渐加重的肢体无力 , 一侧或双侧肢体的不完 全性或完全性瘫痪 , 颈髓病变时多出现四肢瘫痪 , 眼球水平震颤 , 胸段病变时出现截瘫 , 双下肢臆反射亢 进 , 病理反射阳性。圆锥与马尾损害时出现弛缓性双 下肢瘫痪 , 臆反射减弱或消失 , 病理反射阴性。若血 管瘤破裂形成血肿时 , 则表现为突发性截瘫或四肢 瘫 , 此时多表现为弛缓性瘫痪。晚期症状表现为大小 便失去控制 , 肢体肌肉萎缩 , 发展到此期的患者脊髓 已多受到不可逆的损害 , 很难完全恢复。本病的起病急缓不一 , 临床表现亦不同 , 可分为下列三种情况 :
。①缓慢起病 , 最多见 , 开始时有局部的疼痛或根性放 射状疼痛 , 逐渐出现肢体麻术、无力和括约肌功能障 碍等表现。②间歇性发病 , 病程中有症状缓解期。 ③突然急促发病 , 称为急性脊髓卒中 , 约占 1/3, 常 因劳动、剧烈运动或分娩等诱因 , 使畸形血管破裂出 血所致。本病有少数患者病变部位皮肤可见血管痞 , 个别患者局部有血管杂音。
。髓外硬脊膜内血管瘤患者以用力时为诱因者 , 在 自发性蛛网膜下腔出血中约占 15% 。临床表现为突 然头痛 , 颈项强直或克氏症阳性等。如出血累及脊 髓 , 可表现为不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。
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