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..嗜铬细胞瘤概
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。嗜铬细胞瘤概述
嗜铭细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其 他部位的嗜铭组织中。由于肿瘤组织能分泌大量儿茶 盼胶 ( 肾上腺素、去甲肾上腺素 ) , 引起以高血压及 代谢紊乱为主的症候群。严重并发症有高血压危象、 低血压危象、休克、脑出血、心力衰竭、心肌梗死、 胃肠道及泌尿道出血及猝死等。嗜锋细胞瘤在本质上 属良性 , 仅少数为恶性 , 但也是目前临床上常见的致 死性疾病之一 , 提高对本病的认识亦十分重要。
本病的发病率据国外报道 , 约占尸检中 0.1%, 国内近年来报道增多 , 认为患病率约占高血压病的0.1% 1. 0% 。本病可见于任何年龄 , 但以 20 50 岁居多 , 儿童患者男性约为女性的 2 倍 , 儿童又以 6-15 岁最多见 , 约占 90%, 5 岁以内者仅 8% 左右。
本病有家族倾向 , 称为家族性嗜络细胞腺瘤 , 属多发 性内分泌腺瘤 (MEA) 的第 H 、 E 型 , 本病治疗的 关键在于早期及时发现 , 在未出现严重并发症时即给 予有效的治疗 , 预后还是令人满意的。
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