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嗜铬细胞瘤影响预后的因素
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1. 年龄与性别嗜锋细胞瘤各年龄组均可患病 .
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小儿患者男性 2 倍于女性。成人则相反 , 儿童双侧及 异位嗜铭细胞瘤发生率都比成人高 , 约占 20%_ 35%, 这可能与儿童时期嗜络组织比较发达有关。无 论是内科治疗或外科治疗预后都差。儿童及少年患者 , 病情发展迅速 , 常表现为急进型或恶性高血压 .
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短期内可发生视神经萎缩、失明、高血压、脑病、心 力衰竭、氮质血症等 , 死亡率较高。小儿患者手术野 狭小 , 肿瘤位置深 , 异位者多 , 手术危险性大。 1978 年 , 张振雄报道 30 例嗜络细胞瘤 , 发生手术麻醉意 外 2 例 , 其中 1 例 9 岁儿童双侧肾上腺嗜锚细胞瘤 , 肿瘤切除后血压下降至 8.0/5. 3kPa, 术后 12 小时呼 吸骤停 , 1 周死亡。 1990 年章咏裳报道 46 例 , 儿童 4 例。其中 2 例出现术中麻醉意外 , 1 例抢救后复苏 , 另 1 例在分离肿瘤时发生心肌纤颤 , 抢救元效死亡。
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2. 肿瘤部位多数嗜铭细胞瘤位于肾上腺内.为良性 , 大多具有完整的包膜 , 采取肿瘤刷出术可减 少血管损伤及手术死亡率。异位嗜铭细胞瘤大多位于 主动脉旁 , 腹主动脉前 , 肠系膜下动脉开口处及肾 门、肝门、下腔静脉等部位与大血管关系密切 , 易引 起自发出血。摘除这些肿瘤时易导致术中、术后出血 死亡。国内刘国振报道的 31 例嗜铭细胞瘤患者 , 其 中 3 例因部位特殊、手术出血过多或不能分离而死 亡。 2 例虽行手术 , 但未能将肿瘤切除 , 另 1 例腹膜 后嗜铭细胞瘤 , 因与主动脉粘连切除不彻底 , 7 年后 死于脑出血。 1980 年中国医学科学院首都医院报道 的 19 例肾上腺外嗜铭细胞瘤 , 有 4 例因术中发现肿 瘤与附近脏器或血管粘连未能切除 , 1 例因剥离困难 失血过多 , 术后 2 小时死于心跳骤停 , 手术死亡率为 5% 。术前部位未确定的嗜锚细胞瘤 , 无论在肾上腺 内或异位者 , 均具有较大的危险性。
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3. 肿瘤性质良性嗜络细胞瘤预后良好。恶性 嗜铭细胞瘤的预后取决于病变部位、病程的长短、有 无转移、病人体质及手术切除成功与否 , 预后不一 , 重者数月内死亡 , 少数可存活 10 年以上 , 国外报道5 年生存率为 45%_50% 。国内尚未见有大宗的统计 报道。郑崇达报道的 72 例中属良性肿瘤者 56 例 , 其 中 2 例再生肿瘤第 2 次手术切除 , 2 例死于其他病 , 1 例残余肿瘤死于高血压危象 , 其余治愈 , 治愈率为 70.2% 。可见良性者只要处理得当预后令人满意。 9 例恶性者 , 存活 5 例 , 手术苑亡 1 例 , 死亡率为 66.6% , 另一组 31 例嗜铭细胞瘤 , 恶性者 4 例 , 其 中 1 例于术出血过多死亡。良性者 27 例 , 2 例于术 死亡。生存 28 例中又有 7 例在 22 年中先后死亡。其 余 21 例血压正常 , 无复发。术后生存时间最长者为 18 年。徐月敏报道的 11 例中 , 9 例良性 , 经 1_3 次 于术全部切除 , 死亡 1 例。 2 例恶性者肿瘤广泛转移 未能手术治疗。不久即死亡。对家族性嗜锚细胞瘤有 人主张较保守的手术治疗 , 预后亦良好。 1983 年颜 承隆报道 4 例 , 一对为姐妹、一对为姐弟 , 4 例均行 病侧嗜铭细胞瘤或甲状腺切除与颈淋巴结清除术 , 4 例随访 6_10 年 , 均无复发。
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4. 病程嗜锚细胞瘤的病程直接影响到肿瘤的 大小、合并症程度、肿瘤侵犯的范围及是否已有转 移 , 早期诊断并切除肿瘤 , 大多数患者可恢复健康 , 若为恶性嗜铅细胞瘤 , 早期切除肿瘤可减少扩散或转 移的发生。 1986 年上海高血压研究所报道的 12 例恶性嗜铭细胞瘤中 , 初次手术已有广泛转移无法根治者4 例 , 其余 6 例分别在术后 1 年、 2 年、 4 年、 5年、7 年及 10 年发生腹腔内、肺、骨或硬膜外转移无主切除 , 另外 1 例术中死于心跳骤停，1 例术后10年血压正常 , 后死于白血病。 12 例中从出现临床症状计算 , 最长生存时间 24 年 , 但术后平均寿命为5 年生存率为 50% 。无论良性或恶性者 , 在长期的发 展过程中 , 常常引起全身代谢紊乱和高血压。陈玉驹 报道的 223 例嗜铭细胞瘤中 , 有高血压者 212 例 , 占 95%, 高血压脑病者 16 例 , 测定基础代谢率的 98 例 中 , 高于 20% 者 44 例。发热者 42 例。空腹血糖测 定者 100 例 , 62 例血糖高于正常 , 作葡萄糖耐量试 验者 48 例 , 其中 34 例糖耐量低下。 109 例作心电.
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